Многие слышали, что актер Брюс Уиллис страдает лобно-височной деменцией. Поэтому он завершил карьеру, и сейчас его семья переживает трудные времена. Но Уиллис не единственная знаменитость, которая болеет этим недугом. Деменция была диагностирована у Шона Коннери, Риты Хейворт, ей страдали Маргарет Тэтчер, Питер Фальк и Рональд Рейган (болезнь Альцгеймера).
Вместе с врачом-гериатром Еленой Павловой рассказываем, что это за болезнь, как она развивается и лечится.
Деменция — прогрессирующее нейродегенеративное расстройство, сопровождающееся устойчивым снижением большинства когнитивных функций: памяти, исполнительных процессов, ориентировки, языка и арифметических способностей. Сознание, в отличие от внимательных аспектов, может сохраняться на ранних стадиях, однако само восприятие реальности и способность к принятию решений часто нарушаются. Дополнительные расстройства включают ухудшение эмоционального контроля, изменение поведенческих паттернов и снижение мотивации к повседневной деятельности.
Ключевые особенности деменции:
Ключевое отличие деменции от старческой забывчивости проявляется в легкой степени: человек может забыть детали разговора, но помнит сам факт его ведения. При деменции забываются сами события.
Деменция характеризуется стойким и прогрессирующим нарушением нескольких когнитивных доменов, в то время как возрастные изменения являются изолированными и не прогрессируют так значительно.
По данным ВОЗ, во всем мире насчитывается более 57 миллионов людей с деменцией и ежегодно происходит почти 10 миллионов новых случаев. Это одна из основных причин инвалидности среди пожилых людей во всем мире. Распространенность деменции удваивается примерно каждые пять лет после 65-летнего возраста.
Деменция оказывает значительное социальное и экономическое воздействие на семью, в которой есть больной с этим диагнозом, на систему здравоохранения и общество в целом. По оценкам, общие расходы превысили 1,3 триллиона долларов США в 2019 году и, как ожидается, увеличатся до 2,8 триллиона долларов к 2030 году.
Каждые три секунды в мире у кого-то развивается деменция (Alzheimer's Disease International, 2023). Деменция является седьмой по значимости причиной смерти среди всех заболеваний и одной из основных причин инвалидности и зависимости среди пожилых людей.
Наибольший фактор риска — возраст. Распространенность составляет около 1-2% в 65 лет и увеличивается примерно до 30% и более к 85 годам. Женщины болеют чаще мужчин, что частично объясняется их большей продолжительностью жизни, а также потенциальной ролью гормональных факторов и более высокой распространенностью болезни Альцгеймера.
Деменция кардинально меняет жизнь не только пациента, но и его семьи. Ухаживающие лица часто испытывают хронический стресс, депрессию и выгорание.
Качество жизни пациента прогрессивно снижается по мере утраты автономии.
Около 60% людей с деменцией живут в странах с низким и средним уровнем дохода, и ожидается, что эта доля будет увеличиваться. Рост распространенности связан со старением населения планеты.
Это наиболее частая группа причин развития деменции. Характеризуется прогрессирующей гибелью нейронов. В основе лежит накопление бета-амилоида и образование амилоидных бляшек и тау-белка с возникновением нейрофибриллярных клубков.
Сосудистые поражения мозга — вторая по частоте причина (около 20%). Возникает в результате инфарктов головного мозга вследствие цереброваскулярной болезни (мультиинфарктная деменция, стратегические единичные инфаркты, субкортикальная ишемическая болезнь).
Некоторые инфекции могут негативно влиять на развитие деменции, например ВИЧ-ассоциированная энцефалопатия, нейросифилис, болезнь Крейтцфельдта — Якоба (прионная болезнь). Также привести к развитию деменции могут аутоиммунные заболевания: аутоиммунный энцефалит (например, с антителами к NMDA-рецепторам). Метаболические недуги: печеночная или уремическая энцефалопатия.
Хроническая травматическая энцефалопатия вследствие травмы головы у боксеров, спортсменов также может стать причиной развития деменции.
Токсические поражения мозга возникают при хроническом алкоголизме, отравлении тяжелыми металлами.
Также привести к деменции могут лекарственные изменения: длительный прием некоторых препаратов, например антихолинергических. Это может усугублять когнитивный дефицит.
Существует крайне важная для диагностики деменции группа маркеров, которая включает: дефицит витамина B12 и фолиевой кислоты, гипотиреоз, делирий (спутанность сознания) на фоне инфекции или метаболических нарушений, нормотензивная гидроцефалия. Коррекция этих показателей может привести к улучшению самочувствия.
Немодифицируемые факторы риска деменции включают возраст, генетическую предрасположенность, а также семейную историю болезни по деменции. Возраст является основным немодифицируемым фактором: риск деменции растет с каждым годом жизни.
Генетика влияет через наследственные и полигенетические вариации, такие как редкие моногенные формы ранней деменции и совокупное влияние множества общих вариантов, которые могут повышать риск в популяции.
Семейная история деменции может отражать как генетические, так и общие неблагоприятные условия жизни и образа жизни в семье, которые зафиксированы на уровне риска, но не определяют судьбу каждого человека.
По данным Ланцетной комиссии, до 40% случаев деменции могут быть связаны с 12 модифицируемыми факторами риска:
Понятие «когнитивный резерв» объясняет, почему люди с более высоким уровнем образования и интеллектуальной активностью лучше сопротивляются клиническим проявлениям патологии мозга.
Образованные люди могут иметь более выраженные нейропатологические изменения при сохранной клинической картине.
Когнитивный резерв помогает компенсировать повреждения мозговых структур, позволяя сохранять функциональные способности дольше, даже при наличии деменции.
Депрессия в позднем возрасте является как фактором риска деменции, так и ранним ее симптомом, который проявляется задолго до возникновения выраженных когнитивных нарушений. Социальная изоляция увеличивает риск деменции на 50%.
Нарушения сна, особенно обструктивное апноэ и хроническая бессонница, связаны с усилением накопления амилоида в мозге, что может способствовать развитию деменции. Это приводит к ухудшению клеточной функции и нейрональной коммуникации, снижая когнитивные резервы и ускоряя прогрессирование болезни.
Тяжелая черепно-мозговая травма в анамнезе повышает риск деменции в 1,5-2 раза. Механизм связан с активацией тау-патологии и нейровоспаления.
Болезнь Альцгеймера — это первичная возраст-ассоциированная прогрессирующая нейродегенеративная патология. Считается самой частой причиной деменции в мире, так как насчитывает около 60-70% всех случаев. Преобладает гиппокампальный тип нарушения памяти, который выражается в нарушении усвоения новой информации. Позже присоединяются нарушения речи, праксиса, зрительно-пространственные изменения.
Различают медленно прогрессирующий тип, с продолжительностью болезни 7-10 лет и более.
Сосудистая деменция возникает, когда нарушается кровоснабжение в головном мозге и вследствие этого питание мозга. Происходит недостаток кислорода и питательных веществ.
Напрямую связана с артериальной гипертензией, сахарным диабетом, фибрилляцией предсердий, курением. При этих заболеваниях происходят нарушения в сосудах, что отражается в том числе и на кровоснабжении головного мозга.
Лобно-височная деменция возникает, когда происходит поражение преимущественно лобных и височных структур мозга. Поведенческий вариант характеризуется ранними изменениями личности и поведения, а именно возникновением заторможенности, апатии, снижения эмпатии, стереотипного поведения. При первичной прогрессирующей афазии преобладают речевые нарушения.
Это вторая по распространенности причина дегенеративной деменции после болезни Альцгеймера, она составляет около 15-20%. В основе лежит накопление патологических белков альфа-синуклеина внутри нейронов, формирующих так называемые тельца Леви. Массивно поражается кора головного мозга, особенно височные, лобные, теменные доли, а также лимбическая система, что определяет клиническую картину.
При этой деменции возникают когнитивные колебания, яркие зрительные галлюцинации, паркинсонизм, часто встречаются расстройства сна.
Смешанная деменция — это состояние, при котором у человека одновременно наблюдаются признаки более чем одного типа деменции, чаще всего болезнь Альцгеймера и сосудистая деменция. Симптомы могут включать ухудшение памяти, проблемы с планированием и управлением повседневными задачами, а также изменения в психическом состоянии и поведении. Диагноз обычно ставят на основе клинической оценки, нейропсихологических тестов и инструментов визуализации мозга.
Сочетание болезни Альцгеймера и сосудистого поражения встречается очень часто, особенно в старших возрастных группах (80+).
Ранняя деменция характеризуется:
При этом еще сохранена самостоятельность, но требуется незначительная помощь.
При деменции средней степени тяжести пациентам требуется помощь в одевании, приготовлении пищи, приеме лекарств. Есть ограничения в повседневной деятельности, человек может теряться в знакомой обстановке.
Возникают нарушения поведения, которые характеризуются возникновением бреда, блужданием, агрессией, апатией, что может нарушать безопасность окружающих.
В терминальной стадии возникает полная зависимость, так как фиксируются неподвижность, недержание мочи и кала, потеря речи, трудности с глотанием (дисфагия). Требуется паллиативная помощь, и основной фокус направлен на уход, профилактику пролежней, аспирации, обеспечение комфорта.
Когнитивные нарушения заключаются в проблемах с памятью, так как не происходит усвоения новой информации (амнезия). Наблюдаются нарушения речи, так как формируется афазия (трудности с экспрессией и пониманием).
Возникает нарушение ориентировки во времени, месте. Исполнительные функции также страдают, что отражается на планировании и абстрактном мышлении.
Поведенческие и психологические изменения связаны с развитием апатии, депрессии, тревоги, агрессии, ажитации, бреда, галлюцинаций.
Неврологические и соматические изменения заключаются в нарушении походки (апраксия ходьбы), падении, паркинсонизме, миоклонусе (непроизвольное сокращение мышц). На поздних стадиях наблюдается дисфагия (нарушение глотания), недержание.
Ранние, неспецифические симптомы могут быть такими:
Делирий — это психическое расстройство, характеризующееся помрачением сознания, нарушением внимания, мышления, восприятия и эмоций. Вызвано соматическими заболеваниями.
При депрессии (псевдодеменции) когнитивный дефицит вторичен. Пациенты с депрессией обычно подчеркивают свои неудачи, в то время как пациенты с деменцией скрывают их. При депрессии часто сохранены исполнительные функции.
При деменции могут возникать травмы и переломы из-за падений. Так как болезнь связана с высоким риском из-за нарушений походки, зрительно-пространственных нарушений и побочных эффектов медикаментов.
Аспирационная пневмония — одна из ведущих причин смерти на поздних стадиях деменции, так как нарушается функция глотания. В легкие может попадать пища и вызывать пневмонию.
У пациентов возникает нарушение в питании и обезвоживание, так как они забывают поесть, не могут приготовить пищу, нарушено глотание.
Инфекции мочеполовой системы — частое последствие деменции, так как у пациентов возникает недержание мочи и кала. На фоне обездвиженности и плохого ухода пациент не переворачивается достаточное количество раз, развивается застой в мышцах и образуются пролежни.
У родственников, осуществляющих уход, встречаются очень часто:
Тревожные признаки могут заключаться в ухудшении памяти, что нарушает повседневную жизнь. Возникают трудности с планированием или решением проблем, фиксируются сложности с выполнением привычных задач по дому или на работе.
Пациент путает время и место, появляются проблемы с пониманием зрительных образов и пространственных отношений, возникают новые проблемы со словами в устной и письменной речи.
Человек начинает класть вещи не на место и не способен вспомнить предыдущие действия, происходит снижение или отсутствие суждений, изменения в настроении и личности.
Срочные ситуации, при которых требуется помощь:
На приеме важно предоставить подробное описание симптомов:
На прием нужно прийти обязательно с близким человеком, который может предоставить дополнительную информацию.
Диагностика деменции — это комплексный процесс, направленный не только на подтверждение синдрома деменции, но и на выявление его возможной причины.
Важная часть работы с пациентом с деменцией заключается в сборе анамнеза и опросе родственников, так как они могут оценить и показать динамику снижения когнитивного здоровья, изменения личности, бытовой и профессиональной дезадаптации.
Информация от близких часто более объективна, чем от самого пациента, так как он может не воспринимать свои изменения объективно.
Для качественной оценки изменений у пациента с деменцией применяют скрининговые когнитивные тесты. Например, MMSE: он быстро оценивает ориентированность во времени и месте, способность повторять информацию и внимание, но мало информативен на ранних стадиях и по лобной функции. Порог деменции по MMSE обычно устанавливают на 24 балла, при этом тест хорошо подходит для умеренной и тяжелой деменции, особенно при альцгеймеровском типе.
Но MMSE малочувствителен к лобной дисфункции и глубинным зрительно-пространственным навыкам, сильно зависит от образования и культурного уровня и может пропускать ранние стадии деменции.
Монреальская шкала MoCA более чувствительна к легким когнитивным нарушениям и сосудистому компоненту, оценивает исполнительные функции и зрительно-пространственные навыки. Это позволяет лучше выявлять МCI и лобно-височные патологии. В качестве альтернативы MoCA, MMSE и Mini-Cog используют в зависимости от времени и задачи: MoCA — для начального общего обследования, Mini-Cog и тест рисования часов — для экспресс-оценки, при этом для отслеживания прогрессирования чаще применяют один и тот же тест для корректного сравнения.
Нейропсихологическое обследование — это углубленная оценка всех когнитивных сфер: памяти, внимания, исполнительных функций, речи, праксиса и зрительно-пространственных навыков. Считается «золотым стандартом» и проводится структурированной беседой и серией тестов клиническим специалистом в течение 1,5-3 часов.
Основная цель — дифференциальная диагностика между различными типами деменций на ранних стадиях, выявление нарушенных и сохранных функций и определение нейрокогнитивного профиля для оценки депрессии, динамики болезни и эффективности терапии.
Лабораторные анализы необходимы, чтобы исключить обратимые причины, которые влияют на когнитивные функции. Оценка уровня витамина B12, фолиевой кислоты, так как их дефицит может вызывать синдром, подобный деменции. Оценка уровня функции щитовидной железы и определение для этого значения тиреотропного гормона (ТТГ), так как изменения в щитовидной железе, снижение или повышение ее функции также отражаются на когнитивных способностях. Также исследуем общий анализ крови, электролиты, креатинин, печеночные ферменты. Выявляем инфекции, а именно сифилис, ВИЧ, если это необходимо.
Нейровизуализация (МРТ или КТ) обязательна для исключения опухолей, гидроцефалии и инсультов, а также оценки атрофии височных долей и гиппокампа при болезни Альцгеймера. КТ часто достаточно для исключения крупных патологий, но МРТ дает дополнительную детализацию. ПЭТ-КТ применяется в сложных случаях, когда данные МРТ/КТ противоречат друг другу, и оценивает функцию мозга — метаболизм глюкозы и наличие бета-амилоида/тау-белков.
Дифференциальная диагностика проводится между делирием, депрессией и легким когнитивным расстройством. Делирий имеет острое начало, колебание симптомов, нарушение внимания и сознания. Часто обусловлен инфекцией, дегидратацией, лекарственной интоксикацией. Депрессия, чаще всего проявляется как псевдодеменция, и для нее характерны жалобы на плохую память, апатию, ангедонию.
Когнитивный дефицит часто менее выражен при тестировании, чем в жалобах. Легкое когнитивное расстройство (MCI) обусловлено снижением когнитивных функций при сохранной бытовой независимости и является фактором риска развития деменции.
Биомаркеры деменции исследуют в специализированных центрах для уточнения патологии при жизни.
Для диагностики используются вышеперечисленные исследования, на основании которых выставляют диагноз по DSM-5 — это диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам.
Лечение при деменции всегда носит комбинированный характер: назначение лекарственных препаратов, немедикаментозные методы, которые назначает доктор. Важна поддержка семьи.
Медикаментозная терапия назначается доктором, как и изменение дозировки уже прописанных лекарств. Для этого используются ингибиторы холинэстеразы, мемантин, антидепрессанты, исследуются новые подходы и таргетная терапия.
Немедикаментозные методы и реабилитация особенно важны для пациентов с деменцией. Когнитивная стимуляция и тренинги проходят в виде структурированных групповых занятий для поддержания когнитивных функций. Для тренировки памяти применяются упражнения на ассоциации, используются записные книжки и другие варианты. Внимание тренируется с помощью специальных компьютерных игр, головоломок. Тренировка речи осуществляется с помощью чтения вслух и обсуждения прочитанного.
Важны физическая активность и лечебная физкультура (ЛФК). Это регулярные аэробные нагрузки, например скандинавская ходьба, она замедляет снижение когнитивных функций, улучшает настроение и сон. Терапия занятостью (эрготерапия) помогает адаптироваться и получить навыки для максимальной независимости в быту.
Логопедия помогает при нарушениях речи и глотания, которые могут возникать при повреждении той или иной области мозга. Музыкальная и арт-терапия эффективны для снижения апатии, тревоги, улучшения эмоционального состояния, особенно на поздних стадиях.
Средиземноморская диета полезна при деменции. Она показывает связь с более медленной потерей когнитивных способностей. Омега-3 (рыбий жир), по данным исследований, поддерживает здоровье мозга, так как он содержит около 60% жира в пересчете на сухой вес. Одна из полиненасыщенных жирных кислот, а именно докозогексаеновая кислота (ДГК), является основным компонентом в мозге. Участвует в процессах обучения и запоминания, в синаптической передаче импульсов в нервных волокнах, образовании синапсов.
Более высокий уровень омеги-3 связан с меньшей атрофией мозга и меньшим риском развития деменции. Одна порция жирной рыбы в неделю снижает риск развития болезни Альцгеймера на 60%. А умеренное потребление кофеина может оказывать краткосрочный положительный эффект на внимание.
Высокие дозы витаминов Е, В, селена без выявленного дефицита неэффективны и могут быть вредны. В минимальных суточных дозах допустимы.
Миф о том, что деменция неизбежна в старости, — ложь, так как деменция — это болезнь, а не нормальная часть старения. Многие люди доживают до глубокой старости с ясным умом.
Лечение деменции может значительно улучшить качество жизни пациента и ухаживающих, замедлить прогрессирование симптомов.
По словам Елены Павловой, нет никаких научных данных, которые могут доказать эффективность БАДов в лечении деменции.
Например, данные о том, что тяжелые металлы и алюминий вызывают деменцию, не имеют обоснованных доказательств. Утверждение, что «все деменции — это Альцгеймер», также неверно. Существуют разные типы деменции, так как затрагиваются разные структуры мозга и будут разные симптомы и разные варианты.
При деменции важно контролировать основные сосудистые факторы риска: артериальная гипертензия, диабет, гиперхолестеринемия, ожирение. Лечение этих состояний является мощным инструментом профилактики сосудистой деменции и смешанных форм.
Когнитивная активность для человека с деменцией — это чтение, изучение языков, музыка, сложные хобби.
Для профилактики деменции физическая активность должна быть на уровне более 150 минут аэробных нагрузок в неделю средней интенсивности. Питание — основываться на наиболее изученных вариантах: средиземноморская или DASH-диета.
Сон и управление стрессом — важная часть профилактики деменции. Лечение апноэ сна, практики осознанности для управления стрессом могут помочь сохранить ясность ума на долгие годы.
Для пациентов с деменцией важно поддерживать социальную активность и отношения, следует избегать одиночества.
Следует проводить профилактику травм головы и использовать шлемы при занятии спортом. Следить за безопасностью в доме, чтобы нельзя было упасть и повредить голову.
Необходимо проводить коррекцию слуха и зрения, для этого использовать слуховые аппараты и очки. Вакцинироваться от гриппа и пневмококковой инфекции, чтобы не получить осложнений от ОРВИ и более тяжелого течения вирусных заболеваний.
Несмотря на то что при деменции человек буквально теряет себя, важно соблюдать его права и поддерживать семью, которая имеет огромное значение для него.
Пациент должен быть вовлечен в принятие решений в максимально возможной степени, чтобы у него не было ощущения ненужности.
Важно обсудить правовые вопросы, оформить опеку, доверенности.
Соцподдержка больных с деменцией — это оформление инвалидности, получение льгот, помощь социальных работников.
На любом этапе работы с пациентом важно оказывать поддержку ухаживающих за больным с деменцией. Необходимы регулярные передышки, психологическая помощь, группы взаимопомощи. Нужно находить время для себя, хотя бы час в день на собственные нужды, хобби, отдых. Можно вступить в группы поддержки, так как общение с людьми в аналогичной ситуации дает огромную психологическую разгрузку. Еще один вариант — обратиться к психологу и получить профессиональную помощь в проживании горя, вины, выгорания.